Sarcoidosis esplénica: Presentación de un caso y revisión de la literatura

Walter Marcial Martínez Rodríguez, Geydi Gil López, Olga Forteza Trujillo, Israel Borrajero Martínez

*UCM "Dr. Ernesto Ché Guevara de la Serna" Cuba
Email:walter@princesa.pri.sld.cu

Abstract

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. Mas del 90% de los pacientes con sarcoidosis presentan manifestaciones pulmonares en el momento del diagnostico. La afección extra pulmonar es frecuente, incluye: hígado, ojos, sistema nervioso central, ganglios linfáticos y articulaciones. Sin embargo, la enfermedad granulomatosa aislada confinada al bazo es rara. Este trabajo reporta un raro caso de sarcoidosis solitaria del bazo que debuto con un cuadro clínico sospechoso de neoplasia esplénica maligna.

Index Terms

autopsia, revisión, sarcoidosis, bazo

INTRODUCCIÓN

LA sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. Mas del 90% de los pacientes con sarcoidosis presentan manifestaciones pulmonares en el momento del diagnostico. La afección extra pulmonar es frecuente, incluye: hígado, ojos, sistema nervioso central, ganglios linfáticos y articulaciones. Sin embargo, la enfermedad granulomatosa aislada confinada al bazo es rara [1]. Este trabajo reporta un raro caso de sarcoidosis solitaria del bazo que debuto con un cuadro clínico sospechoso de neoplasia esplénica maligna.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Mujer de 58 años, blanca, jubilada. Con antecedentes de hipertensión arterial. Con esplenomegalia de 8 meses de evolución y diagnostico clínico de tumor esplénico. Que se acompañaba de dispepsia, astenia, pérdida de peso de 40 Lb en dos meses y fiebre de 37,5-38°C. Al Examen Físico: T palpable en hipocondrio izquierdo y dolor a la palpación superficial. Ultra Sonido de Hemiabdomen Superior (USHS)


PIC Figure 1.   Imagen a menor aumento del bazo para destacar la capsula. HE x 100


(Figura 1): Gran esplenomegalia; el bazo midió 196 X 116 mm, desplazamiento del riñón izquierdo y adenopatías par aórticas que miden 20,7 X 26 mm. Se le realiza un medulograma cuyo resultado fue el siguiente: Leucocitos: límite inferior normal; plaquetas: limita inferior normal; macrocitosis discreta; sistema megacariopoyético hiperplàstico; sistema granulopoyético y eritropoyètico deprimido en algunas zonas; azul de Prusia negativo; celularidad++; se observo aumento de células de aspecto linfoide; se diagnostica como síndrome linfoproliferativo crónico, se recomienda biopsia de medula ósea (BMO). El resultado de la BMO fue: medula ósea hipocelular global, no infiltrada. Se realiza esplenectomía diagnóstica y terapéutica. Se operó con el diagnóstico presuntivo de Linfoma primitivo del bazo. Evoluciona satisfactoriamente. Se sigue por consulta y sólo ha presentado una adenopatía cervical posterior. Se le indico exéresis del ganglio para diagnostico. En los momentos que se llevaba a cabo esta investigación la paciente se encontraba asintomática. Examen microscópico: La capsula de grosor normal (Figura 2), pulpa roja y blanca normal (Figura 3); presencia de microgranulomas múltiples y confluentes, no caseificantes (Figura 4), constituidos por histiocitos epitelioides, en la periferia de los granulomas se observaron células gigantes multinucleadas con presencia de característicos cuerpos asteroides en su citoplasma (Figura 5, 6, 7).


PIC Figure 2.   Figura 2. Imagen de la pulpa blanca. HEx 400



PIC Figure 3.   Microgranulomas esplénicos. HEx 200



PIC Figure 4.   Cuadrante inferior izquierdo: se observan dos células gigantes multinucleadas con tendencia a células de Langhans, la mayor con un cuerpo asteroide. HEx 100



PIC Figure 5.   Las células gigantes presentaban numerosos cuerpos asteroides. HE x 400



PIC Figure 6.   Los cuerpos asteroides podían ser únicos o múltiples. HEx 400


DESARROLLO

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. Mas del 90% de los pacientes con sarcoidosis presentan manifestaciones pulmonares en el momento del diagnostico. La afección extra pulmonar es frecuente, incluye: hígado, ojos, sistema nervioso central, ganglios linfáticos y articulaciones. Sin embargo, la enfermedad granulomatosa aislada confinada al bazo es rara [1]–[5]. Zia H. y cols [1], presentan un caso de 47 años, femenino, consulto por dolor abdominal ligero y nauseas. La evaluación del laboratorio reveló bilirrubina ligeramente elevada y pruebas de función de hígado alteradas, así como neutropenia. Un ultrasonido abdominal reveló anatomía biliar y pancreática, normal y lesiones esplénicas múltiples. La tomografía del abdomen confirmo las lesiones hipodensas múltiples dentro del bazo. El diagnóstico diferencial incluyó neoplasia, infección, y etiología autoinmune. Al paciente se le realizo una esplenectomía diagnostica. Ninguna otra patología intra-abdominal fue encontrada. La patología reveló granulomas no caseificantes múltiples esplénicos. Las manifestaciones extrapulmonares aisladas de sarcoidosis ocurren en sólo 10% de estos pacientes. Es más, la sarcoidosis esplénica aislada es rara. Según Zia H. y cols [1], hasta el 2005 sólo se habían reportado en la literatura dos casos anteriores de sarcoidosis con lesiones esplénicas aisladas. El tratamiento de elección debe ser medico con prednisona, metrotexate, y/o drogas del antipalúdicas [3]. Las indicaciones para la cirugía incluyen esplenomegalia sintomática, el hiperesplenismo severo, la prevención de la ruptura esplénica espontanea, y exclusión del neoplasia. Selroos O [2] recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina del bazo (BAAF). Se llevó a cabo en 557 pacientes. En 381 casos, la aspiración se realizó debido a la sospecha de sarcoidosis. La sensibilidad de la técnica fue 59% y la especificidad 97%. El cuadro citológico del bazo fue anormal en 184 pacientes con sarcoidosis pulmonar y en siete con alveolitis alérgica extrínseca. No ocurrieron complicaciones mayores. El método proporciona una manera simple, segura, rápida, y fiable de obtener evidencias sobre un proceso del granulomatoso en los pacientes con sospecha de sarcoidosis. La BAAF puede usarse ventajosamente antes de la aplicación de técnicas más invasivas.

Algunos pacientes pueden presentar choque hipoglicémico debido a la secreción de factor de crecimiento-I insulina-like [3]. Jost C y col [7], reportan un caso de sarcoidosis hepato esplénica solitaria. El hiperesplenismo puede ser una forma de debut [8]. También puede ser la causa de una trombopenia solitaria [5].

Diagnóstico diferencial

La presencia de granulomas epitelioides en el bazo hacen pensar en un número grande de enfermedades. Los microgranulomas en toxoplasmosis, sífilis y leishmaniasis pero también pueden verse en linfomas Hodgkin y No-Hodgkin asociados o no con el linfoma. Los macrogranulomas son más característicos de micobacteriosis, brucelosis, lepra tuberculoide, infecciones por hongos, por parásitos, pero también de sarcoidosis, beriliosis, y reacción a neoplasias malignas adyacentes. Los cuerpos de inclusión intracitoplasmáticos no son específicos de la sarcoidosis y pueden verse en otros trastornos granulomatosos. Por causa de que los granulomas epitelioides no caseificantes no son específicos de la sarcoidosis, el diagnostico debe hacerse por exclusión. Deben realizarse coloraciones de rutina pero también especiales como, Fite Faraco, Zihel-Neelsen, acido periódico de Schiff (PAS), y plata; con el fin de detectar microorganismos. Además, los cuerpos de inclusión deben ser estudiados bajo luz polarizada para clasificar los cuerpos extraños pero también estos pueden ser descartados por medio de la obtención de datos negativos de exposición, en la anamnesis [8]–[11].

Una vez diagnosticados y tratados, los pacientes requieren vigilancia periódica por la posibilidad de la aparición de manifestaciones sistémicas y complicaciones asociadas [1], [9].

Comentarios

La sarcoidosis esplénica solitaria debe ser tenida en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales de una esplenomegalia, en Cuba; la BAAF, indicada y el tratamiento médico recomendado antes de emprender una conducta quirúrgica.

REFERENCES

[1]    Zia H, Zemon H, Brody F. Laparoscopic splenectomy for isolated sarcoidosis of the spleen. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2005 Apr;15(2):160-2.

[2]    Selroos O, Koivunen E. Usefulness of fine-needle aspiration biopsy of spleen in diagnosis of sarcoidosis. Chest. 1983 Feb;83(2):193-5.

[3]    Ogiwara Y, Mori S, Iwama M, Sawabe M, Takemoto M, Kanazawa N, et al. Hypoglycemia due to ectopic secretion of insulin-like growth factor-I in a patient with an isolated sarcoidosis of the spleen. Endocr J. 2010;57(4):325-30.

[4]    Kitamura A, Takiguchi Y, Sugiura T, Kitazono S, Kurosu K, Tanabe N, et al. [Symptomatic splenomegaly in a young Japanese man with sarcoidosis accompanied by spleen, liver, kidney, lung and lymph node lesions]. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2009 Aug;47(8):742-5.

[5]    Chen MY, Cai JT, Du Q, Wang LJ. Sarcoidosis of spleen presenting with solitary thrombopenia. Eur J Intern Med. 2009 Jan;20(1):e12.

[6]    Mestiri I, Dridi L, Hantous S, Merai S, Djeneyah F, Ben Miled-Mrad K. [Nodular sarcoidosis of the spleen. A new case]. Rev Med Interne. 1999 Nov;20(11):1048-50.

[7]    Jost C, Aiginger C, Prosch H. [Isolated sarcoidosis of the spleen and liver as incidental ultrasound finding]. Rofo. 2010 Apr;182(4):353-4.

[8]    Colovic R, Cemerninc V, Colovic N, Zogovic S, Stojkovic M. [Sarcoidosis of the spleen which led to hypersplenism]. Srp Arh Celok Lek. 1999 Sep-Oct;127(9-10):342-5.

[9]    Warshauer DM, Molina PL, Hamman SM, Koehler RE, Paulson EK, Bechtold RE, et al. Nodular sarcoidosis of the liver and spleen: analysis of 32 cases. Radiology. 1995 Jun;195(3):757-62.

[10]    Kay S. Sarcoidosis of the spleen; report of 4 cases with a 23-year follow-up in one case. Am J Pathol. 1950 May;26(3):427-43.

[11]    Friedman M. Sarcoidosis of the Spleen: Report of a Case with Autopsy and a Study of Intracellular "Asteroid Bodies". Am J Pathol. 1944 May;20(3):621-35.